(2012·广东佛山一模，26)囊*纤维化是一种严重的遗传*疾病，导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白...

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(2012·广东佛山一模，26)囊*纤维化是一种严重的遗传*疾病，导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变，下图表示CFTR蛋白在*离子跨膜运输过程中的作用。

(1)图中所示为细胞膜的________模型，其中构成细胞膜的基本支架是________，*离子跨膜运输的正常进行是由膜上________________决定的。

(2)在正常细胞内，*离子在CFTR蛋白的协助下通过________方式转运至细胞外，随着*离子在细胞外浓度逐渐升高，水分子向膜外扩散的速度________，使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释。

(3)正常的CFTR蛋白约由1 500个氨基*组成，直接指导该蛋白质合成的模板至少由________个核苷*组成。有一种CFTR基因突变会导致肽链错误折叠，使蛋白质的________结构发生改变，从而影响CFTR蛋白的正常功能。目前已发现CFTR基因有1 600多种突变，都能导致严重的囊*纤维化，这一事实说明基因突变具有________________等特点。

【回答】

【解析】　(1)图为细胞膜的流动镶嵌模型，以*脂双分子层为基本支架；*离子的跨膜运输属于主动运输，需要载体和能量。(2)*离子以主动运输的方式从细胞内转运至细胞外，使细胞外*离子浓度增大，水分子以自由扩散的方式由细胞内向细胞外扩散，使肺部细胞表面的黏液被稀释。(3)直接指导蛋白质合成的模板是mRNA，RNA上核苷*与氨基*的比例关系为3∶1，故需要mRNA上的核苷*为4 500个，若考虑终止密码子则需要4 503个核苷*；CFTR基因有1 600多种突变，都能导致疾病的发生，说明基因突变具有不定向*和多害少利*。

【*】　(1)流动镶嵌　*脂双分子层　功能正常的CFTR蛋白　(2)主动运输　加快　(3)4 500(4503)　空间　不定向*、多害少利*

知识点：基因重组与基因突变

题型：填空题